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Lab 28 - Ausgabe März 2007


 

Immunogene entzündliche Muskelerkrankungen

 

Mit dem Oberbegriff Myositis wird eine heterogene Krankheitsgruppe erworbener entzündlicher Muskelerkrankungen charakterisiert, die zu einer progredienten Bewegungseinschränkung sowie zu erhöhter Morbidität durch Beteiligung extramuskulärer Organe führen kann.

Lab28 - Ausgabe März 2007

To Do 2007
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Rubrik: Leserbrief - Glukosebestimmung
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Die wichtigsten Vertreter der idiopathischen inflammatorischen Myopathie (IIM) sind die Dermatomyositis (DM) bzw. Overlap-Syndrom, die Polymyositis (PM) und die Einschlusskörper-Myositis (inclusion body myositis = IBM). Schlüsselsymptom aller drei Formen ist Muskelschwäche bei erhaltener Sensibilität und erhaltenen Eigenreflexen (1).

Diagnostik:
Bei Patienten mit Muskelbeschwerden sind die klinischen Symptome, Elektromyographie und Muskelbiopsie neben der Messung der Creatinkinase-Serumkonzentration (CK) die Stützpfeiler der Myositis-Diagnostik.

Zu den Basis-Laboruntersuchungen gehören ferner das gr. Blutbild, CRP, BSG, Myoglobin im Serum und Urin, Kreatinin, Leberenzyme, LDH, CCP-AK (Abgrenzung zur Rheumatoiden Arthritis) und ANA.

Bei einem Teil der Patienten mit idiopathischer, inflammatorischer Myopathie werden Autoantikörper im Serum gefunden, die gegen nukleäre oder zytoplasmatische Antigene gerichtet sind (3).

Klinische Kardinalsymptome der Dermatomyositis, Polymyositis und Einschluss- körpermyositis (2):

Klinische Befunde

DM

PM

IBM

Beginn der Symptome

Kindheit und Erwachsenenalter

> 18 Jahre

> 50 Jahre

Progredienz der muskulären Symptome

akut

subakut

Langsam

Verteilung der Muskelschwäche

Proximale Muskulatur

proximale und distale Muskulatur

proximale und distale Muskulatur

Muskelatrophien

gering

bei chron. Formen

fast immer ausgeprägt

Myalgien

oft (im akuten Stadium)

manchmal

Nie

Hauteffloreszenzen

vorhanden

fehlt

Fehlt

Befall innerer Organe

häufig

gelegentlich

Selten

Zu den Myositis-spezifischen Autoantikörpern zählen die Antisynthetasen (insbesondere Anti-Jo-1) bei Poly- und Dermatomyositis (klinisch: Myositis, interstitielle Lungenerkrankung, Arthritis, Raynaud-Phänomen, Mechanikerhand), Anti-SRP (signal recognition particle) bei Polymyositis und Anti-Mi-2 bei Dermatomyositis.

Die Untersuchung Myositis-assoziierter Autoantikörper (insbesondere Anti-PM-Scl, Anti-U1-RNP und Anti-Ku) ist bei Verdacht auf ein Overlap-Syndrom (Myositis, systemische Sklerose, SLE) indiziert.

Literatur:

  1. Diagnostik und Therapie der Myositiden. AWMF-Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie Nr. 030/054, 2005. www.uni-duesseldorf.de/awmf
  2. Pongratz D, Immunogene Myositiden. Dtsch Med Wochenschr 2006; 131: 330-336
  3. Thomas L, Autoantikörper bei Muskelerkrankungen, Labor und Diagnose, Hrsg. Lothar Thomas, 6. Auflage 2005: 1161-1168

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