Antiphospholipidsyndrom (APS) - Teil 1: Klassifikation

Das APS ist eine interdisziplinäre Erkrankung zwischen Rheumathologie und Hämostaseologie. Dabei handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung mit (zumeist rezidivierenden) venösen oder arteriellen Thrombosen und/oder häufigen Aborten bei gleichzeitigem Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern über mehr als 12 Wochen.

Lab28 - Ausgabe März 2007

To Do 2007

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Der Steuertipp: Das Elterngeld ab 2007

Es wird unterschieden zwischen primärem APS (idiopatisch) und sekundärem APS, welches im Zusammenhang mit anderen Autoimmunerkrankungen (insbesondere SLE, RA) auftritt.
Ein APS liegt vor, wenn mindestens jeweils eines der folgenden klinischen und labordiagnostischen Kriterien zutrifft.

Klassifikationskriterien des APS (Revidierte Sapporo-Kriterien) (1)

Klinische Kriterien:

1. Thromboembolien: Eine oder mehrere Episoden einer bestätigten arteriellen oder venösen Thrombose jedweder Lokalisation
2. Schwangerschaftskomplikationen/Fehlgeburten:
   a) Ein oder mehrere unerklärbare fetale Todesfälle nach der 10. SSW mit normaler fetaler Morphologie
   b) Eine oder mehrere Frühgeburten vor der 34. SSW bei Frauen mit schwerer Präeklampsie, Eklampsie, HELLP-Syndrom oder schwerer Plazentainsuffizienz
   c) Drei oder mehr Spontanaborte vor der 10. SSW, bei denen anatomische, hormonelle und chromosomale Störungen ausgeschlossen sind

Labordiagnostische Kriterien:
(Die unten genannten Laborteste sind im Labor 28 für die Routinediagnostik etabliert.)

1. Lupus Antikoagulans im Plasma über mehr als 12 Wochen, Nachweis entsprechend der ISTH-Leitlinien (2)
2. Cardiolipin-Antikörper (IgG und/oder IgM) im Serum oder Plasma mit mittlerem bis hohem Titer über mehr als 12 Wochen, gemessen mit standardisiertem ELISA
   
3. ß2-Glycoprotein I-Antikörper (IgG und/oder IgM) im Serum oder Plasma über mehr als 12 Wochen, gemessen mit standardisiertem ELISA

Der Nachweis eines Lupus Antikoagulans gilt als stärkster Prädikator für das Auftreten wiederholter Thrombosen, und der Nachweis von Antikörpern gegen das ß2-Glycoprotein I ist stärker als der von Cardiolipinantikörpern mit thromboembolischen Ereignissen assoziiert.

Die diagnostische und prognostische Aussage ist am größten beim Vorhandensein mehrerer Phospholipidantikörper.

Teil 2: „Analytik“ folgt in der nächsten Ausgabe

Literatur:

1. Miyakis S et al. J Thrombo Haemost 2006; 4:295-306
2. Brandt JT et al. Thromb Haemost 1995; 74:1185-1211
   
   

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