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Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) |
Liegt eine exzessive Vermehrung antigenetisch, strukturell und funktionell einheitlicher Immunglobuline und/oder deren Fragmente vor, so spricht man von monoklonalen Imunglobulinen. Ihre Einheitlichkeit äußert sich in der Serum-Eiweißelektrophorese meist durch das Auftreten eines schmalbasigen Extragradienten (M-Gradient, M-Protein, Paraprotein) in der γ-oder β-Fraktion.
Erkrankungen, die mit solch einer Vermehrung von monoklonalen Immunglobulinen einhergehen, werden als monoklonale Gammopathie bezeichnet. Sie entstehen durch unkontrollierte, neoplastische Vermehrung einer immunkompetenten B-Zelle.
Die Immunfixationselektrophorese im Serum bzw. im Urin dient zur Typisierung des vorliegenden Paraproteins, das auch quantifiziert werden sollte (quantitative Immunglobulin-Bestimmung). Sie sollte bei entsprechender klinischer Symptomatik auch bei fehlendem M-Gradienten in der Serumeiweißelektrophorese durchgeführt werden.
Beim Nachweis einer monoklonalen Gammopathie im Serum und/oder Urin muss nach ausführlicher Anamnese-Erhebung und unter Einbeziehung weiterer klinisch-chemischer Parameter (BB, Diff-BB, Calcium, Krea., Harnstoff, Leberwerte, Albumin, β2-Mikroglobulin, CRP, LDH und ggf. die quantitative Leichtkettenbestimmung i.S.), der Untersuchung des Knochenmarks und zunächst konventioneller Skelett-Röntgendiagnostik eine Zuordnung des Befunds zu einem der kausal möglichen Krankheitsbilder erfolgen.
Hierzu zählen die:
- monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS), die alleine oder in
Assoziation mit verschiedenen benignen Erkrankungen, wie z.B. Entzündung,
Kollagenose, Lebererkrankungen oder nicht-verwandten Malignomen (z.B. CLL), auftreten
kann - malignen monoklonalen Gammopathien, wie z.B. das multiple Myelom (MM), das
smouldering multiple Myelom (SMM), das indolente multiple Myelom (IMM) und die
Plasmazell-Leukämie - malignen lymphoproliferativen Erkrankungen, wie z.B. der Morbus Waldenström und
das maligne Lymphom - die Schwerkettenkrankheit oder die Amyloidose.
Die monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) kann als Zufallsbefund ohne klinische Symptome gefunden werden. Bei MGUS ist keine spezifische Therapie erforderlich. Ihre Häufigkeit nimmt mit dem Alter zu und liegt bei Personen > 70 Jahren bei ca. 3%. Aufgrund des Risikos einer malignen Transformation von etwa 25% nach 20 Jahren ist jedoch eine Verlaufskontrolle der Klinik, BB, Elektrophorese und der quantitativen Immunglobuline im Abstand von 6-12 Monaten erforderlich. Neuerdings ist es auch möglich, freie Leichtketten (Kappa, Lambda) im Serum zu bestimmen, was zur Verlaufskontrolle von MGUS empfohlen wird (siehe auch Labor-Info 94).
Diagnostische Kriterien der monoklonalen Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS):
- Niedrige Konzentration des monoklonalen Immunglobulins i.S. (IgG < 3,0 g/dl,
IgA <2,0g/dl) und/oder niedrige Konzentration an monoklonalem Protein i.H. (< 1,0 g/24h) - < 10% Plasmazellen im Knochenmark
- Radiologisch kein Hinweis auf lytische Knochenläsionen
- Keine Anämie, Hyperkalzämie od. Niereninsuffizienz (Untersuchung von Hb, Calcium und
Krea i.S.)
Klinische Beschwerden, wie ungeklärte Müdigkeit, Anämie, Senkungsbeschleunigung, Rückenschmerzen, Spontanfrakturen, rekurrierende Infekte oder Niereninsuffizienz sind richtungsweisend für ein vorliegendes multiples Myelom.
Literatur:
1. Lamerz R. Diagnostik von monoklonalen Gammopathien. J Lab Med 2003; 27 (1/2): 8-15
2. Durie et al. Myeloma Management Guidelines: a consensus report from the Scientific Advisors of
the International Myeloma Foundation. The Haematology Journal 2003; 4: 379-398.
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