|
Myasthenia gravis
(okuläre bzw.
generalisierte Form)
|
Belastungsabhängige Muskelschwäche
Doppelbilder, Ptose Kau- und Schluckstörungen, Schwäche der respiratorischen und der rumpfnahen Muskulatur
|
Postsynaptisch:
Reduktion der verfügbaren Acetylcholinrezeptor-Ionenkanäle und komplementvermittelte Destruktion des postsynaptischen Apparats
|
Acetylcholinrezeptor-Ak
Ak gegen muskelspezifische Tyrosin-Kinase
(MuSK-Ak)
Titin-Ak
|
|
Lambert-Eaton-Syndrom
|
Rasche Ermüdbarkeit bei körperlicher Belastung mit Schwäche der Ober-schenkel und Beckenmuskulatur; Autonome Symptome wie Mundtrockenheit, Sehstörungen, Obstipation und Impotenz
|
Präsynaptisch:
Verminderte Freisetzung des Neurotransmitters Acetylcholin aus den Nervenendigungen in den präsynaptischen Spalt
|
Calcium-Kanal-Ak
|
|
Neuromyotonie
|
Gesteigerte muskuläre Aktivität, u.a. mit Muskelkrämpfen und Muskelsteifigkeit sowie vermehrtes Schwitzen
|
Präsynaptisch:
Hemmung der Repolarisation von Membranen mit vermehrter Transmitterausschüttung
|
Kalium-Kanal-Ak
|