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Das pulmorenale Syndrom
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Das pulmorenale Syndrom ist ein potenziell lebensbedrohliches Krankheitsbild, bei dem gleichzeitig eine diffuse alveoläre Hämorrhagie (DAH) und eine akute, meist rapid progressiv verlaufende Glomerulonephritis (RPGN) vorliegt. Es handelt sich dabei nicht um eine ätiologisch einheitliche Entität, sondern um eine Gruppe von Erkrankungen überwiegend autoimmuner Genese. Pathophysiologisch ist das pulmorenale Syndrom Ausdruck einer Kleingefäßvaskulitis des pulmonalen und glomerulären Kapillarbetts.
Die am häufigsten zugrunde liegenden Krankheitsbilder sind die ANCA-assoziierten Kleingefäßvaskulitiden gefolgt vom Goodpasture-Syndrom. Zu den selteneren Ursachen zählen z. B. der systemische Lupus erythematodes (SLE) und andere Kollagenosen, andere systemische Vaskulitiden, medikamentös induzierte Syndrome und thrombotische Mikroangiopathien.
| Krankheitsbild |
Inzidenz |
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Häufige Ursachen:
- ANCA-assoziierte Vaskulitiden:
- M. Wegener
- Mikroskopische Polyangiitis
- Churg-Strauss-Syndrom (seltener)
- Goodpasture-Syndrom
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ca. 60-70 %
ca. 20 %
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Seltene Ursachen:
- Kollagenosen: SLE, Sklerodermie, Polymyositis
- ANCA-negative Kleingefäßvaskulitiden:
- Kryoglobulinämische Vaskulitis
- Purpura Schoenlein-Henoch
- M. Behçet
- Rheumatoide Vaskulitis
- Medikamentös-induzierte Vaskulitiden:
- z. B. Penicillamin, Hydralazin, Propylthiouracil
- Sonstige Autoimmunerkrankungen:
- Primäres Antiphospholipidsyndrom
- Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura
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ca. 10%
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Tabelle1: Die wichtigsten Krankheitsbilder, die sich mit einem pulmorenalen Syndrom manifestieren können
Bei nahezu 90 % der Patienten mit pulmorenalem Syndrom lassen sich Autoantikörper nachweisen, so dass der serologischen Diagnostik neben der Anamnese und der klinischen Untersuchung eine zentrale Rolle zukommt.
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Wegener
Granulo-
matose |
Mikrosko-
pische
Polyangiitis |
Churg-
Strauss-
Syndr. |
Good-
pasture-
Syndr. |
SLE |
Kryoglobu-
linämische
Vaskulitis |
Purpura
Schoenlein-
Hennoch |
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c-ANCA (PR3-AK)
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+++
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+
|
+
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(+)
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-
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-
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-
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p-ANCA (MPO-AK)
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(+)
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+++
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+
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+
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(+)
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-
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-
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GBM-AK
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-
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-
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-
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+++
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-
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-
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-
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ANA
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-
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-
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-
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-
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+++
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-
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ds-DNA-AK
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-
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-
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-
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-
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+++
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-
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-
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Nukleosomen-AK
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-
|
-
|
-
|
-
|
+++
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-
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-
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Phospholipid-AK
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-
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-
|
-
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-
|
++
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-
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-
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Kryoglobuline
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-
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-
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-
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-
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(+)
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+++
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-
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C3, C4
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n
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n
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n
|
n
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↓/n
|
↓/n
|
N
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Tabelle 2: Serologische Marker bei wichtigen Krankheitsbildern, die zum pulmorenalen Syndrom führen können
(Legende: ANCA= Antineutrophilen-Cytoplasma-Antikörper, c-ANCA= ANCA mit cytoplasmatischer Fluoreszenz; PR3-AK= AK gegen Proteinase 3, p-ANCA= ANCA mit perinukleärer Fluoreszenz, MPO-AK= AK gegen Myeloperoxidase, GBM-AK= AK gegen glomeruläre Basalmembran, ANA= antinukleäre AK, ds-DNA-AK= AK gegen Doppelstrang-DNA, C3/C4= Komplementfaktoren.)
Die Autoimmundiagnostik liefert wertvolle Hinweise auf die vorliegende Grunderkrankung, die für die Wahl der Ersttherapie eine entscheidende Hilfe darstellt.
Literatur:
- Schmitt WH, Nowack R. Akutes Nierenversagen beim pulmorenalen Syndrom. Nephrologe 2009;4:107-117
- Böger CA, Banas B, Krämer BK. Pulmorenales Syndrom aus nephrologischer Sicht - Differentialdiagnose und Differentiatherapie. Dtsch Med Wochenschr 2007;132:1842-1847
- Hauber HP, Zabel P. Lunge und Autoimmunerkrankungen – Klinik und Diagnostik. Dtsch Med Wochenschr 2007;132:1633-1638
- de Groot K, Schnabel A. Das pulmorenale Syndrom. Internist 2005;46:769-782
- Schnabel A, Gross WL. Pulmonale Vaskulitis – Lungenbeteiligung bei systemischen Gefäßentzündungen. Pneumologie 2000;54:232-242
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