Isoliert verlängerte aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) – Ursachenklärung

Die aPTT ist neben der Prothrombinzeit (Quick-Test) der zweite Globaltest, mit welchem plasmatische Gerinnungsstörungen erkannt werden können. Im Rahmen einer präoperativen Screening-Diagnostik wird nicht selten eine verlängerte aPTT bei unauffälligem Quick-Wert festgestellt. Nun gilt es abzuklären, ob tatsächlich ein Zustand mit erhöhter Gerinnungsneigung oder eine der nicht seltenen anderen Ursachen einer PTT-Verlängerung vorliegt. Mit der PTT wird das intrinsische (Faktor VIII, IX, XI, XII, HMWK und Präkallikrein) und mit dem Quick-Test das extrinsische (Faktor VII) Gerinnungssystem erfasst, die Faktoren der gemeinsamen Endstrecke beeinflussen beide Globalteste  (X, V, II und I).

Lab28 - Ausgabe Juli 2009

Innovationstreiber

Thromboplastinzeit (aPTT)

Bienen- und Wespengiftallergie

Orale Antikoagulation (oAK)

Faktor XII-Mangel

Antitrypsin-Mangel

Hyponatriämie

Steckbrief: Helicobacter pylori

Das Hygieneteam informiert

Laboruntersuchungen in Ihrer Praxis

Kleine Fehler – große Wirkung

Darmzentrum am St. Joseph-KH

Steuertipp: Erbschaft u. Schenkung

Die aPTT ist wesentlich „anfälliger“ bzgl. präanalytischer Fehlerquellen als der Quick-Test
(Siehe hierzu unsere „Hämostaseologie-Mappe“. In Kürze wird auch eine aktuelle LaborInfo zu diesem Thema erscheinen). Eine verlängerte PTT sollte deshalb immer erst unter optimalen Bedingungen kontrolliert werden (ggf. Blutentnahme im Labor). Bei Bestätigung ist dann grundsätzlich eine weitere Abklärung anzustreben, um künftig bei notwendigen operativen Eingriffen eine unnötige Zeitverzögerung zu vermeiden.

Die Problematik durch deutliche Kostensteigerungen im Personalbereich  wird durch erhebliche Honorareinbußen besonders unangenehm verstärkt. Der weitgehende Wegfall der Transportkostenpauschale, die neuerliche Herabsetzung der laborärztlichen Honorierung, die Begrenzung und Absenkung diverser Höchstgrenzen und Einzelvergütungen führen im GKV-Bereich zu einer Umsatzreduzierung von ca. 15 %, der keinerlei sonstige Kostenersparnis entgegen steht. Darüber hinaus werden zusätzliche Investitionen erforderlich, um Abläufe sicherer zu gestalten.Grundsätzlich sei darauf hingewiesen, dass vor einer OP neben den Labortesten eine ausführliche Blutungsanamnese durchgeführt werden sollte (s. Laborzeitung Lab28, Ausgabe 26/ März 2008).

Bei Klärungsbedarf einer verlängerten PTT bitten wir, folgendermaßen vorzugehen:

• 3 Citratblut-Röhrchen unter optimalen Bedingungen gewinnen und rascher Transport ins Labor oder der Patient kommt mit dem Auftragschein zur Blutentnahme direkt ins Labor 28.

• Bitte den Überweisungsschein folgendermaßen ausfüllen:
„Kontrolle und ggf. weitere Abklärung einer verlängerten PTT.
Dazu das Citratplasma portioniert einfrieren!!“
Dann wird nur im Falle einer bestätigten PTT-Verlängerung auf die häufigsten Ursachen untersucht und somit eine kostengünstige Stufendiagnostik ermöglicht.

1. Lupus-Antikoagulans und ähnliche Inhibitoren
Vielerorts, wie auch in unserem Labor, ist das zum Screening verwendete PTT-Reagenz so konzipiert, dass auch Lupus-Antikoagulanzien (LA) erfasst werden (sog. LA-sensitive Reagenzien). Bei LA handelt es sich um Antikörper gegen gerinnungsaktive Phospholipide, die in vivo nicht selten eine erhöhte Thromboseneigung verursachen, in vitro aber zu einer „paradoxen“ PTT-Verlängerung führen (s. a. LaborInfo 164 und 148). Bei Erwachsenen sind LA häufig mit Kollagenosen assoziiert, im Kindesalter kommen sie dagegen oft als passageres, klinisch i. d. R. nicht relevantes Phänomen im Rahmen von Infekten vor.
Bei wiederholt verlängerter „Screening-PTT“ wird eine zweite PTT mit einem Lupus-insensitiven Reagenz (z. B. Actin FS^®) durchgeführt. Findet sich hier eine unauffällige Gerinnungszeit, ist ein gravierender Faktorenmangel weitgehend ausgeschlossen! Ein Lupus-Antikoagulans ist anzunehmen und muss durch weitere Teste wie u. a. dem „Dilute Russel`s Viper Venome Test (dRVVT)“ bestätigt werden (s. Beispiel 1). Ist der dRVVT aber wider Erwarten unauffällig, ist eine unspezifische Hemmaktivität, wie sie nicht selten parainfektiös bei Kindern vorkommt, möglich (Lupus-ähnlicher Inhibitor: s. Beispiel 2). Bei leerer Blutungsanamnese und normaler Gerinnungszeit mit LA-insensitivem Actin FS^® ist bei isoliert verlängerter LA-sensitiver Screening-PTT (Quick und Thrombozytenzahl normal) eine Blutungsneigung unwahrscheinlich!

2. Faktorenmangel VIII, IX, XI, XII
Ist die Gerinnungszeit der LA-insensitiven PTT ebenfalls verlängert, muss ein möglicherweise blutungsrelevanter Einzelfaktormangel in Betracht gezogen werden (s. Beispiel 3). Im Labor 28 wird die Aktivität der Faktoren VIII, IX und XI ermittelt. Zur Klärung der verlängerten PTT wird auch der Faktor XII bestimmt, obwohl dessen Verminderung nicht mit einer Blutungsneigung assoziiert ist. (HMWK und Präkallikrein spielen auf Grund ihrer Seltenheit eine untergeordnete Rolle und gehen zudem nicht mit erhöhter Blutungsneigung einher.)

3. Von-Willebrand-Syndrom (vWS)
Ein vWS wird nicht selten initial über eine verlängerte PTT entdeckt und muss deshalb immer ausgeschlossen werden. Zur weiteren Klärung wird in unserem Labor zunächst der Ristocetin Co-Faktor und das von-Willebrand-Antigen neben dem Faktor VIII untersucht. Ist einer oder sind mehrere dieser Faktoren erniedrigt, besteht der Verdacht auf ein vWS, welches dann durch aufwändigere Untersuchungen weiter klassifiziert werden kann. Davon abhängig ist dann das weitere Vorgehen bei einer Operation.(Auf weitere seltene Ursachen einer isoliert verlängerten aPTT wie Inhibitoren gegen einzelne Faktoren soll hier nicht eingegangen werden.)

Lässt sich die Ursache der PTT-Verlängerung nicht klären oder ergeben sich therapeutische Fragen, z. B. bei Nachweis eines vWS und anstehender OP, bitten wir um Rücksprache mit einem/einer unserer Laborärzte/ärztinnen und/oder Vorstellung in einer der Gerinnungssprechstunden, die wir gerne vermitteln.

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