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Eine unklare Erhöhung der Leberenzyme gehört zu den häufigsten Differenzialdiagnosen in der Inneren Medizin. Voraussetzung für eine adäquate kausale Therapie der vorliegenden Lebererkrankung ist die Abklärung ihrer Ätiologie. Hierbei spielen Anamnese, klinische Befunde und Laboruntersuchungen eine entscheidende Rolle. Sind Alkoholabusus, arzneimitteltoxische Schäden, Virushepatitis, Hämochromatose, α1-Antitrypsinmangel und der M. Wilson ausgeschlossen, stellt die Diagnostik einer autoimmunen Lebererkrankung eine besondere Herausforderung dar. Hierzu zählen die autoimmune Hepatitis (AIH), die primär biliäre Zirrhose (PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC). Überlappungen (sog. Overlap-Syndrome) zwischen den einzelnen Entitäten und mit der Hepatitis C sind möglich. Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Leistungsminderung, Oberbauchbeschwerden, Pruritus, Myalgien, Arthralgien und Fieber können Symptome der chronischen Lebererkrankungen sein. Assoziationen mit extrahepatischen Autoimmunkrankheiten, wie z. B. der Rheumatoiden Arthritis, Thyreoiditis, Autoimmunhämolytischen Anämie, dem SLE, dem Sjögren-Syndrom oder chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, kommen vor. Die AIH vom Typ 1 ist die klassische, früher als lupoide Hepatitis bezeichnete Verlaufsform. Sie findet sich meist bei jungen Frauen, geht mit Hypergammaglobulinämie sowie IgG-Erhöhung einher und spricht gut auf Immunsuppressiva an. ANA und ASMA sind die charakteristischen Autoantikörper. AK gegen SLA werden in 12-50 % der Fälle nachgewiesen (die früher als SLA-positive bezeichnete Typ 3-Variante wurde verlassen). Die Typ 2-AIH ist durch LKM-1-AK charakterisiert. Die Erkrankung beginnt oft schon im Kindesalter mit einem zweiten Häufigkeitsgipfel zwischen dem 35. und 65. Lebensjahr. Der Krankheitsverlauf ist akuter und geht schneller in eine Zirrhose über als beim Typ 1. Ihre Prognose ist ungünstiger. Die PBC ist eine chronische progressive Erkrankung mit Destruktion der kleinen und mittleren Gallengänge. Sie tritt familiär gehäuft und bevorzugt bei Frauen nach dem 40. Lebensjahr auf. Eine IgM-Erhöhung ist typisch. Bei über 90 % der Betroffenen sind AMA (vor allem vom Subtyp M2) nachweisbar. Die PSC ist eine chronische cholestatische Lebererkrankung. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Das mittlere Lebensalter bei Diagnosestellung beträgt 40 Jahre. Es besteht eine starke Assoziation (75 %) mit der Colitis ulcerosa und dem M. Crohn. Sog. atypische p-ANCA (x-ANCA) treten bei bis zu 90 % der Patienten auf. ANA und ASMA können selten niedrigtitrig nachgewiesen werden. AMA fehlen immer. Diagnostische Kriterien für autoimmune Lebererkrankungen
(Auto-AK: ANA= antinukleäre AK, ASMA= AK gegen glatte Muskulatur, SLA= AK gegen soluble liver-Antigen, LKM-1= AK gegen Liver-kidney microsomes, AMA= antimitochondriale AK, p-ANCA= Antineutrophile zytoplasmatische AK mit perinukleärer Fluoreszenz) Literatur:
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