|
Angioödeme, früher auch als angioneurotische Ödeme oder Quincke-Ödeme bezeichnet, sind Ödeme, die sich anfallsweise im subkutanen bzw. submukösen Gewebe manifestieren. Zielorgane sind die Haut, seltener die Zunge, die Glottis bzw. der Larynx, der Magen-Darm-Trakt und noch viel seltener andere Weichteilorgane. Von der Gruppe der häufig auftretenden Histamin-vermittelten Angioödeme und den Angioödemen bei Urtikaria werden die seltenen Angioödeme durch C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH)-Mangel abgegrenzt. Innerhalb dieser Gruppe werden wiederum das autosomal dominant vererbte hereditäre Angioödem (HAE) und das erworbene Angioödem (AAE) unterschieden. Der C1-INH-Mangel ist der häufigste Defekt im Komplementsystem. Dem C1-INH kommt die Bedeutung als initiales Regulationsprotein am Beginn der Komplementkaskade zu. Bei Fehlen von C1-INH kommt es zu einer unkontrollierten Aktivierung des klassischen Wegs der Komplementkaskade. Dies führt zu einem verstärkten Verbrauch und einer dauerhaften Erniedrigung von C2 und C4. Da jedoch keine effektive C3-Konvertase gebildet wird, erfolgt kein C3-Verbrauch. Gleichzeitig kann bei C1-INH-Mangel im Kontaktsystem der Blutgerinnung vermehrt Bradykinin gebildet werden, der primäre Mediator des Angioödems. Beim HAE Typ I (ca. 85%) liegt ein vollständiger Synthesedefekt mit verminderter Konzentration und verminderter Aktivität an C1-INH vor. Der HAE Typ II (ca. 15%) weist eine normale oder gar erhöhte Konzentration an dysfunktionellem C1-INH-Protein auf. Patienten mit AAE haben in der Regel eine normale C1-INH-Synthese, aber das Protein wird rascher als normal katabolisiert. Sie sind bei Erstvorstellung meist älter als diejenigen mit HAE und weisen keine positive Familienanamnese auf. Lymphoproliferative Erkrankungen sind in den meisten Fällen ursächlich für den erworbenen C1-INH-Mangel (AAE Typ I). Ein Teil der Patienten weist Auto-Ak gegen C1-INH auf (AAE Typ II). Die Labordiagnose des hereditären bzw. erworbenen Angioödems stützt sich primär auf den Nachweis des C1-INH-Mangels. Neben der funktionellen Analyse (Citrat-Blut) und der gleichzeitig notwendigen Konzentrationsbestimmung des C1-INH (Serum) sollten insbesondere die Komplementfaktoren C3 und C4 quantifiziert werden. Komplementveränderungen bei verschiedenen Formen des Angioödems
[nach oben] [zurück] [nächster Artikel] |
