|
Die physiologische Funktion des Faktors XIII (Fibrin stabilisierender Faktor) besteht in der kovalenten Quervernetzung der beim Gerinnungsvorgang entstehenden Fibrinmonomere. Da seine Wirkung erst nach Ablauf der Gerinnungskaskade mit Einsetzen der Fibrinbildung beginnt, ist ein Faktor XIII-Mangel auch nicht mit den üblichen Gerinnungstests, die auf der Bestimmung der Fibrinbildungszeit beruhen, erfassbar (unauffällige Gerinnungsglobaltests!). Hereditäre Faktor-XIII-Mangelzustände sind extrem selten (1:5 Mio.), häufiger tritt ein erworbener Mangel auf, der folgende Ursachen haben kann:
Der congenitale Faktor XIII-Mangel wird autosomal-rezessiv vererbt. Bei Homozygoten besteht eine lebenslange hämophilieähnliche Blutungsneigung, die bei Faktor XIII-Aktivitäten von <7 % laut Literaturangaben* zu schweren spontalen Blutungen führen kann. Heterozygote bluten i. a. nicht spontan. Erste Manifestationen des Faktor XIII-Mangels können Nabelschnurblutungen sein, ansonsten kommt es charakteristischerweise zu Nachblutungen nach Traumata oder Operationen. Typisch ist eine Verzögerung der Wundheilung mit häufig auftretender Keloidbildung. Frauen mit einem schweren Faktor XIII-Mangel neigen zu Aborten. Aufgrund der langen Halbwertszeit des Faktors XIII mit 5 bis 6 Tagen ist eine Substitutionstherapie im Bedarfsfall einfach. Erworbene Faktor XIII-Mangelsituationen sind zwar vorwiegend leichter ausgeprägt mit Werten zwischen 30 - 60 %, jedoch findet auch hier die Substitutionstherapie im operativen Bereich bzw. bei Wundheilungsstörungen ihren Einsatz. Literatur:
|
