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Lab28 - Ausgabe Juli 2002


 

Antiphospholipid-Antikörper (APA) (Lupus-Antikoagulantien) (LA)

 

APA ist der Oberbegriff für ein Gemisch von Auto-Antikörpern, die mit unterschiedlichen Phospholipiden reagieren. Die klinisch derzeit bei weitem bedeutendsten APA sind Anticardiolipin-Antikörper und das LA.

Lab28 - Ausgabe Juli 2002

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1952 wurden zum ersten Mal bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) Lupus-Antikoagulantien (LA) beschrieben. 1972 schlugen Feinstein und Rapaport dafür den Namen LA vor. Dieser heutzutage noch verwendete Terminus ist nach heutiger Kenntnis in zweifacher Hinsicht unglücklich.

Einerseits ist die Mehrzahl der Patienten nicht an einem SLE erkrankt, andererseits besteht nur in sehr seltenen Fällen eine erhöhte Blutungsneigung, wie es die Bezeichnung Antikoagulanz vermuten läßt. Vielmehr handelt es sich beim APA-Syndrom (LA-Syndrom) um eine Erkrankung mit rezidivierenden arteriellen und/oder venösen Thrombosen, Spontanaborten und einer nicht immer vorhandenen Thrombozytopenie.

Die APA sind Autoantikörper, die typischerweise Immunglobuline der Klasse IgG, IgM oder IgA angehören, wobei häufig Mischungen dieser Isotypen mit unterschiedlicher Reaktivität gegen negativ geladene Phospholipide vorkommen. Die APA sind gegen eine Reihe von phospholipid (PL) - bindenden Proteinen gerichtet. Die häufigsten sind b2-Glykoprotein I und Prothrombin. Einige der APA verlängern PL-abhängige Gerinnungsreaktionen (z. B. PTT) und heißen LA. LA bildet bivalente Antigen-Antikörper-Komplexe mit erhöhter Affinität für PL, die mit den Gerinnungsfaktoren um die gleichen katalytischen Oberflächen konkurieren. Autoimmune PL-A, die über b2-Glykoprotein I an Cardiolipin gebunden werden heißen Anit-Cardiolipin-Antikörper.

Niedrige APA-Titer, meist vom IgM-Typ, können bei zahlreichen rheumatisch-entzündlichen infektiösen, neoplastischen oder medikamentös induzierten Zuständen vorkommen. Bei klinisch Gesunden werden sie mit einer Häufigkeit unter 1 %, bei Älteren > 3 % gefunden.

Untersuchungsmaterial:
Lupusantikoagulanz im Citrat-Blut
Cardiolipin-Ak im Serum

Präanalytik:
Die Gerinnungstests auf LA sind in Gegenwart von Heparin oder oraler Antikoagulation nicht zuverlässig. Plasma sollte eine Stunde nach Blutentnahme gewonnen werden. Thrombozyten oder Thrombozytenreste können die Diagnose sehr erschweren, daher doppelt zentrifugieren bzw. filtrieren, besonders bei aufgetauten Proben.


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