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Unter dem Raynaud-Phänomen werden anfallsartig auftretende Vasospasmen verstanden. Am häufigsten sind die Fingerarterien, seltener Zehen, Ohrläppchen oder die Nasenspitze betroffen. Die ischämischen Attacken werden überwiegend durch Kälte, emotionalen Streß oder lokale Kompressionsphänomene induziert und laufen in 3 Phasen ab (sog. Tricolore-Phänomen): Die initiale Weißfärbung oder Blässe repräsentiert die ischämische Phase, gefolgt von Zyanose und schmerzhaft reaktiver Hyperämie. Begleitend treten teilweise Parästhesien und Taubheitsgefühl in den betroffenen Arealen auf. Die Prävalenz des Raynaud-Phänomens beträgt 3-5 %, wobei die diagnostische Herausforderung nicht in seiner Feststellung sondern in der Zuordnung liegt, ob die Erscheinung isoliert oder im Rahmen einer Grundkrankheit auftritt. Pathogenetisch werden zwei Kategorien unterschieden, wobei die häufigere primäre, idiopathische Form als Morbus Raynaud bezeichnet wird. Beim primären Raynaud-Phänomen liegt eine rein funktionelle Störung vor, die sich typischerweise zwischen dem 15. und 30. Lebensjahr manifestiert. Die Anfälle treten meist symmetrisch auf. Frauen sind häufiger betroffen als Männer, familiäre Häufungen werden beobachtet und spontane Remissionen sind möglich. Dem sekundären Raynaud-Syndrom liegen strukturelle Läsionen im Rahmen einer definierten Grunderkrankung zugrunde. Veränderungen der glatten Gefäßmuskelzellen und Endothelzellen der Gefäßwand oder der die Blutgefäße innervierenden Nerven bzw. intravaskuläre Faktoren können ein Raynaud-Phänomen begünstigen. Beispielsweise bis zu 96 % der Patienten mit systemischer Sklerose leiden unter einer Raynaud-Symptomatik, die der Erkrankung um Jahre vorauseilen kann. Grunderkrankungen und Auslöser beim sekundären Raynaud-Phänomen Die Differenzialdiagnostik der Grundkrankheiten erfordert eine ausführliche Anamnese. Zu den am häufigsten assoziierten Erkrankungen und Ursachen zählen Kollagenosen, Gefäßerkrankungen, hämatologische Erkrankungen, die mit erhöhter Viskosität einhergehen, vaskuläre Schädigungen, endokrine Erkrankungen, wiederholte mechanische Traumata (z. B. Vibration durch Geräte oder Maschinen) und die Einnahme bestimmter Arzneimittel oder Drogen (Sympathomimetika, Amphetamine, Kokain, Ergotamine, Interferon α und β, Nikotin, Ciclosporin bzw. Chemotherapeutika, wie z. B. Bleomycin, Vincristin, Vinblastin oder Cisplatin). Neben Basislaborparametern (BSG, CRP, BB, Serumeiweißelektrophorese, Harnsäure, LDH) ist bei Verdacht auf eine der u. g. Grunderkrankungen eine erweiterte Labordiagnostik sinnvoll.
Literatur:
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