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Paraneoplastische Syndrome des ZNS sind Erkrankungen, die in Assoziation mit einem Tumor auftreten können, ohne durch diesen oder dessen Metastasen direkt verursacht zu sein. Sie umfassen eine Vielzahl von neurologischen Krankheitsbildern, wie z.B. die Enzephalomyelitis (limbische Enzephalitis, Rhombenzephalitis, akute Myelitis), die Opsoklonus-Myoklonus-Ataxie (als Ausdruck einer Funktionsstörung des Nucleus fastigii) und die Kleinhirndegeneration. Die neurologischen Symptome zeigen sich typischerweise mit subakutem Zeitverlauf und unter Umständen Jahre vor der Tumordiagnose, wobei dem Nachweis von hochspezifischen Autoantikörpern ein hoher positiver prädiktiver Wert zukommt. Eine Autoimmunpathogese dieser paraneoplastischen neurologischen Syndrome wird zunehmend diskutiert. Man geht davon aus, dass die assoziierten Tumore „ektop“ sog. neuroonkonale Proteine exprimieren. Autoantikörper bei paraneoplastischen Syndromen des ZNS
Der Nachweis erfolgt in der indirekten Immunfluoreszenz unter Verwendung von Primaten-Kleinhirnschnitten. Im positiven Falle ist ein Bestätigungstest (Blot-Verfahren) erforderlich. Zur Nomenklatur: Die im Patientenserum bestimmbaren Autoantikörper werden über die Initialien der Indexpatienten (Hull, Richards und Young) bzw. über ihr Zielantigen im ZNS (Antinukleäre Neuronale Ak-1,-2 und Purkinjezell-Antikörper) definiert. [nach oben] [zurück] [nächster Artikel] |
