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Das von-Willebrand-Syndrom
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- die häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung!
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Worum geht es...
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Das von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist die häufigste angeborene Blutungsneigung (etwa 1% der Bevölkerung), die Männer und Frauen in allen Ländern betrifft und durch Veränderungen des von-Willebrand-Faktors (VWF) hervorgerufen wird. Nur ein geringer Teil der Patienten zeigt schwere Blutungen. Der überwiegende Anteil der Betroffenen leidet an einer leichteren Form der Erkrankung, die sich oft erst bei besonderen Ereignissen, wie z. B. Operationen äußert.
Diese Erkrankung ist nach dem finnischen Internisten Erik Adolf von Willebrand benannt, der 1926 erstmals eine Bluterfamilie auf den Ålandinseln (im Volksmund „Nasenbluterinsel“ genannt) beschrieb. Zu den erkrankten Familienmitgliedern gehörten im Gegensatz zur Hämophilie A (der klassischen Bluterkrankheit) sowohl Männer als auch Frauen.
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Mögliche Anzeichen eines von-Willebrand-Syndroms
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Bei vielen Patienten kann die Diagnose eines VWS aufgrund der Familiengeschichte und gehäuften charakteristischen Blutungen bereits vermutet werden.
Bei den folgenden Symptomen sollte unbedingt an ein VWS gedacht werden:
- häufiges Nasenbluten
- Zahnfleischbluten oder Schleimhautblutungen
- lang anhaltende Blutungen bei kleinen Schnittverletzungen
- Neigung zu Blutergüssen (Hämatomen)
- verlängerte und verstärkte Regelblutungen, Zwischenblutungen oder starke Regelschmerzen mit daraus resultierender schwerer Eisenmangelanämie (Müdigkeit, Blässe und Abgeschlagenheit)
blutungsbedingte Komplikationen bei Zahnbehandlungen, Operationen oder Entbindungen
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Blutgerinnung
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Die Blutgerinnung ist ein sehr komplexer, in verschiedenen Phasen ablaufender Vorgang, bei dem der Körper bei Verletzungen vor einem hohen Blutverlust bewahrt werden soll.
In der ersten Phase, der sog. Blutstillung, ziehen sich die geschädigten Blutgefäße zusammen, um zunächst die Blutung zu verringern. Dabei lagern sich auch die im Blut vorhandenen Blutplättchen (Thrombozyten) an, um die Wunde in der Gefäßwand weiter zu verkleinern.
In der zweiten Phase werden die bisher locker zusammen gelagerten Blutplättchen und andere Blutbestandteile verfestigt. Die Aktivierung von verschiedenen, im Blut zirkulierenden Gerinnungsfaktoren führt zur Bildung von Fibrin, einem fadenförmigen Eiweißstoff, der sich wie ein Netz um die Blutplättchen legt und ein festes Blutgerinnsel (Thrombus) bildet, das die Gefäßwunde im Zuge der Wundheilung sicher verschließt.
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Funktionen des von-Willebrand-Faktors
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 Der VWF ist ein großes Eiweißmolekül, das durch Brückenbildung zwischen der geschädigten Gefäßwand und den Thrombozyten wirkt und somit eine grundlegende Bedeutung für die Blutstillung hat. Zusätzlich erfüllt er noch die Funktion eines Transport- und Stabilisierungsproteins für den Gerinnungsfaktor VIII.
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Ursache des von-Willebrand-Syndroms
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...ist eine verminderte bzw. fehlende Bildung des von-Willebrand-Faktors (VWF) oder die Bildung eines defekten VWF.
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Diagnostik des von-Willebrand-Syndroms
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Wurden einzelne oder mehrere der beschriebenen Symptome bei Ihnen oder einem Ihrer Verwandten (v. a. Eltern, Geschwister oder Kinder) beobachtet, so sollte mittels Blutgerinnungsuntersuchungen ein von-Willebrand-Syndrom ausgeschlossen werden.
Zum Basislabor bei Blutungsneigung gehören das kleine Blutbild mit Thrombozyten, Quick-Wert, PTT, TZ und der Thrombozytenfunktionstest (PFA-100®). Als gezielte Suchteste sollten ferner der von-Willebrand-Faktor, der Ristocetin-Cofaktor, der Gerinnungsfaktor VIII und ggf. die Faktor VIII-Bindungskapazität bestimmt werden.
Die verschiedenen Typen des VWS, die unterschiedliche klinische Schweregrade aufweisen, lassen sich meistens durch die sog. VWS-Multimerenanalyse darstellen.
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